C'est un bien grand mot pour expliquer un problème relativement simple et peu fréquent chez la personne ayant une trisomie. Par contre, ce problème peut engendrer des difficultés importantes d'où le besoin de vous en parler.

Comme vous le savez déjà, les ligaments qui retiennent normalement les os peuvent être très relâchés chez ces personnes (hyperlaxité ligamentaire), ce qui a pour conséquence de permettre une plus grande mobilité à certains points de jointure - beaucoup plus grande que dans la population en générale.

Cette mobilité, présente à peu près partout dans le corps, a donc aussi un effet sur la stabilité du joint de la nuque: le joint altanto-axial. Ce joint est le plus élevé de la colonne vertébrale et se trouve tout juste à la base du crâne. Il tient son nom des deux vertèbres qu'il sert à réunir: l'atlas et l'axe.

Il y a mouvement au niveau de ces vertèbres chaque fois que l'on secoue ou tourne la tête. Chez certaines personnes ayant une trisomie, en plus d'une trop grande souplesse du ligament, l'atlas et l'axe sont aussi plus petits et moins développés. En théorie, ces différences pourraient faire que cette partie de la population a plus de risques que les autres de subir une dislocation au niveau du joint atlanto-axial et, dans leur cas, on parle d'instabilité atloïdo-axoïdienne, que j'appellerai IAA pour alléger la suite du texte.

Sans trop aller dans les détails, voyons les conséquences et complications liées à l'IAA. La moelle épinière, qui transporte tous les messages nerveux du cerveau vers le reste du corps et vice-versa, passe très près du joint atlanto-axial. Chaque mouvement excessif au niveau de ce joint est donc dangereux pour elle. Comme son rôle est primordial, s'il lui arrivait d'être endommagée, beaucoup de fonctions vitales seraient perturbées. Les dommages à la moelle épinière peuvent arriver subitement suite à un accident ou alors être la conséquence d'une pression continue au niveau de la nuque. Surviendra alors la détérioration de certaines fonctions motrices et, ultimement, une paralysie partielle ou même générale.

Voici une liste de symptômes qui devraient vous avertir qu'il y a compression:

• douleur en un point, derrière l'oreille;
• un torticolis qui dure de façon inhabituelle;
• détérioration de la marche chez une personne qui marchait bien;
• maladresse soudaine, perte de l'habileté manuelle;
• problèmes d'incontinence chez quelqu'un qui n'en n'avait pas.

Si l'un ou l'autre de ces signes apparaissent chez votre enfant, vous devriez consulter un médecin rapidement. Vous pouvez aussi demander une radiographie de la nuque pour votre enfant afin de confirmer ou non la présence d'une IAA. Cette radiographie devient nécessaire si la personne a à subir une anesthésie générale, car les risques de complications sont élevés lorsqu'il y a présence d'une IAA. Malheureusement, au fil de mes lectures, un fait revient fréquemment relativement à cette méthode: elle n'est pas toujours fiable. Dans plusieurs cas, les radiographies de la nuque prises de routine à l'hôpital ont démontré, chez la même personne, des résultats différents d'une fois à l'autre.

Après avoir lu tout ceci, vous devez sans doute vous demander s'il existe un traitement? La réponse est oui. Une fois qu'un neurochirurgien a confirmé un problème de dislocation résultant d'une IAA, une intervention chirurgicale peut être réalisée pour stabiliser la partie supérieure de la colonne vertébrale. Cette opération est délicate en non sans risque, particulièrement chez le très jeune enfant mais peut régler le problème de façon définitive. Dans certains de dislocation bénigne chez un enfant, des traitements par traction ont eu de très bons résultas. Ces étirements diminuent la pression à la nuque et permettent au joint atlanto-axial de reprendre sa place. Suite à ces traitements, on immobilise le cou à l'aide d'une prothèse jusqu'à ce que le joint se soit raffermi.

Pour plus de renseignements, n'hésitez pas à consulter votre médecin ou notre regroupement.

Adapté de

May Dagher - 1994